P. 1
Tumori maksilofacijalne regije

Tumori maksilofacijalne regije

|Views: 7,908|Likes:
maksilofacijalna hirurgija
maksilofacijalna hirurgija

More info:

Published by: Dragana Šarović Pufahl on Sep 07, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/08/2013

pdf

text

original

Maligni melanom kože

Maligni melanom (MM) je tumor visokog stepena maligniteta, poreklom od
neuroektodermalnih c´elija (melanocita) koje stvaraju pigment melanin. U koži se javlja u oko
85 odsto slucˇajeva. Preostalih 15 odsto može sa javiti u drugim organima: u oku, meningama,
sluzokoži usne duplje, sluzokoži gornjeg respiratornog trakta, ezofagusa i anorektalnog
predela. Maligni melanom predstavlja oko 1 odsto svih malignih tumora, a oko 20 odsto
malignih tumora kože. Incidencija MM u srednjoj Evropi se poslednje dve decenije povec´ala
preko tri puta u odnosu na ucˇestalost ovog tumora u prošlosti.

Etiologija malignog melanoma nije poznata. Patogenetskim faktorom se smatra
indukcija ultraljubicˇastim (UV) zracˇenjem. Ova hipoteza je eksperimentalno dokazana samo
kod lentigo maligna melanoma (LMM), koji se skoro iskljucˇivo javlja na koži koja je izložena
suncˇevom zracˇenju. Izgleda da UV zracˇenje nije jedini faktor pošto se MM može javiti i na
koži koja nije izložena suncˇevom zracˇenju, a takodje i na sluzokožama. Medju ostale faktore
koji su od znacˇaja za nastanak MM spadaju: genetska dispozicija, onkogeni virusi, specificˇna
imunosupresija, hemijski kancerogeni i vec´a prosecˇna starost ljudi.

Maligni melanom se najcˇešc´e javlja oko 40. godine, a srec´e se i u mladjem i u
starijem uzrastu. Pre puberteta je izuzetno redak. Cˇešc´i je kod žena nego kod muškaraca (2:1).

Maligni melanom može nastati iz:

- postojec´eg nevusa pigmentozusa (60 odsto MM),

- klinicˇke zdrave kože de novo (oko 20 odsto MM),

- iz melanoticˇke prekanceroze lentigo maligna (oko 20 odsto MM).

Maligni melanom ima karakteristicˇnu klinicˇku sliku. On ima veoma karakteristicˇnu
tamno braon, tamno plavo ili izrazito crnu boju. Sumnju na MM pobudjuju promene na

55

postojec´em mladežu, a takodje i pojava pigmentne promene na do tada normalnoj koži.
Promene na mladežu koje ukazuju na malignu alteraciju odnose se na promene velicˇine,
izgleda, boje, pojavu krvavljenja i svraba.

Velicˇina pacijenata sa melanomom kože sama primeti neku od nabrojanih promena,
od kojih su najcˇešc´e promene velicˇine i boje. Promena velicˇine tumora se dogadja u dve faze,
u pocˇetnoj u širinu, a posle nekoliko meseci u dubinu. Promena boje je najcˇešc´e u pravcu
pojacˇanja pigmentacije. Redji su slucˇajevi kod kojih tumor rastom postaje amelanoticˇan.
Pojava krvarenja kod melanoma obicˇno nastaje pri dejstvu minimalne traume, ne traje dugo
i nije obilno. Svrab je takodje karakteristicˇan za melanom. Blagog je intenziteta, ponavlja se
i ogranicˇen je na kožu oko lezije.

Klinicˇki i histološki se razlikuju cˇetiri tipa melanoma kože:

1) melanom koji se površinski širi,

2) nodularni melanom,

3) lentigo maligna melanom,

4) akrolentiginozni melanom.

1) Melanom koji se površisnki širi

To je najcˇešc´i tip melanoma koji se nalazi kod oko 70 odsto slucˇajeva. Može se javiti
na svim delovima tela, a najcˇešc´e na ledjima i nogama. Uglavnom se srec´e u uzrastu izmedju
40. i 60. godina života. Anamneza kod ovog melanoma je relativno kratka (izmedju jedne i
pet godina). Tumor karakteriše dugotrajan horizontalni rast za koje vreme ima relativno dobru
prognozu. Tumor je belo sive, crvenkaste ili pravocrne boje, jasno ogranicˇen, obicˇno pljosnat
i lako izdignut.

2) Nodularni melanom

Javlja se kod oko 15 odsto slucˇajeva. Nastaje ili de novo, na zdravoj koži, ili iz
pigmentnog nevusa. Najcˇešc´e se lokalizuje na ledjima, grudima i ekstremitetima. Uglavnom
se javlja u uzrastu od 20 do 40 godina. Anamneza je kratka (nekoliko meseci do dve godine).
Klinicˇki je najcˇešc´e braon do plavocrne boje, gladak, delom verukozan ili ulcerisan cˇvor sa
izraženom tendencijom ka krvarenju. Raste brzo u vertikalnom smeru i dovodi do invazije
dermisa. Od svih melanoma ima najlošiju prognozu.

3) Lentigo maligna melanom

Javlja se kod oko 5 odsto slucˇajeva. Nastaje malignom alteracijom iz prekanceroze
koja se naziva lentigo maligna ili melanosis preblastomatosa Dubreuilh. Ova premaligna
lezija može postojati godinama, pa i decenijama. Najcˇešc´a lokalizacija ovog tipa melanoma
su otkriveni predeli kože kao lice, vrat, ruke. Najcˇešc´e se srec´e kod osoba preko 60 godina
života. Dugi horizontalni rast tumora uslovljava relativno dobro prognozu.

56

4) Akrolentiginozni maligni melanom

Ovo je redak tip MM koji se javlja na unutrašnjim površinama šaka, tabanima,
subungvalno, na sluzokožama genitalnog, intestinalnog i analnog podrucˇja. Nije uobicˇajen u
predelu glave i vrata. On je najcˇešc´i tip malignog melanoma kod Azijata i Afrikanaca. Ovaj
tip melanoma licˇi na makroskopski i mikroskopski na lentigo maligna melanom, ali je
agresivniji od njega.

Amelanoticˇki maligni melanom je poseban tip melanoma koji nema sposobnost da
stvara pigment. Zbog toga se klinicˇki teško može dijagnostikovati. Metastaze ovog tumora su
takodje bez melanina. Dijagnoza se postavlja histološki.

Maligni melanom je najmaligniji epitelni tumor. Za izbor terapije i procenu evolucije
bolesti odnosno prognozu MM, najznacˇajniji su sledec´i parametri:

1) Klinicˇki parametri:

- pol: prognoza MM kod muškaraca je lošija nego kod žena;

- lokalizacija: prognosticˇki su najnepovoljnije lokalizacije MM na ledjima, rukama,

vratu, ramenima;

- ulceracija: prognosticˇki nepovoljnija;

- tip melanoma: lentigo maligna melanom (petogodišnje preživljavanje 80 odsto);
melanom koji se površinski širi (petogodišnje preživljavanje 70 odsto); nodularni melanom
(petogodišnje preživljavanje 60 odsto).

2) Histološki parametri:

- dubina invazije kože tumorom po Klarku (Clark);

- debljina tumora izmerena od površine kože po Breslovu (Breslow);

- broj mitoza u vidnom polju na velikom uvec´anju - mitoticˇki indeks prema Šmekelu
(Schmoeckel). Vec´i broj mitoza ima nepovoljniju prognozu.

Klark (1969) je na osnovu dubine invazije podelio MM na pet nivoa ili stepena:

I stepen: tumorske c´elije su iskljucˇivo u epidermisu (tzv atipicˇna melanoticˇna
hiperplazija ili melanoma in situ);

II stepen: tumorske c´elije prodrle kroz bazalnu membranu u papilarni dermis;

III stepen: tumorske c´elije prodrle u stratum papilare do granicˇne zone sa stratumom

reticulare;

IV stepen: tumorske c´elije u srednjem ili donjem delu korijuma;

57

V stepen: tumorske c´elije u potkožnom masnom tkivu.

Breslow (1979) je merenjem debljine tumora (najvec´eg vertikalnog dijametra tumora)
pomoc´u mikrometra okulara podelio MM takodje na pet tipova: manji od 0.75 mm, od 0.75
do 1.5 mm; od 1.5 do 3.0 mm; od 3.0 do 4.0 i vec´i od 4.0 mm.

Maligni melanomi cˇija je debljina manja od 0.75 mm prakticˇno ne metastaziraju i
imaju odlicˇnu prognozu, zbog cˇega su niskog rizika (low risk), a oni cˇija debljina prelazi 0.75
mm imaju veliki metastatski potencijal, zbog cˇega spadaju u maligne melanome visokog rizika
(high risk).

3) Podela melanoma na stadijume:

- Stadijum I: primarni tumor bez klinicˇki poznatih metastaza (prosecˇno petogodišnje

preživljavanje oko 76 odsto).

- Stadijum II: primarni tumor i metastaze u regionalnim limfnim žlezdama ili
limfogene satelitske metastaze u okolini (prosecˇno petogodišnje preživljavanje oko 6 odsto).

- Stadijum III: primarni tumor i udaljene limfogene ili hematogene metastaze
(prosecˇno petogodišnje preživljavanje 0 odsto).

Maligni melanom prvo metastazira limfogeno u regionalne limfne žlezde. Putem
sistema intradermalnih limfnih sudova, c´elije melanoma stvaraju multiple male diseminacije
najpre u neposrednoj blizini tumora. To su tzv satelitske metastaze. Zatim vec´a podrucˇja kože
mogu biti zahvac´ena ostrvcima tumorskih cˇvoric´a. U velikom procentu slucˇajeva se, zavisno
od debljine tumorskog sloja, vrlo rano mora racˇunati sa moguc´nošc´u postojanja okultnih
regionalnih i udaljenih metastaza. Hematogene metastaze se najcˇešc´e nalaze u pluc´ima, jetri
i mozgu. Moguc´e su i u usnoj duplji.

Diferencijalna dijagnoza

Zbog velike slicˇnosti MM sa drugim pigmentnim lezijama kože, dijagnostika MM
može biti teška. Posebnu teškoc´u mogu da predstavljaju pigmentni bazocelularni karcinomi,
pigmentni nevusi, benigni juvenilni melanom, trombozirani hemangiom, granuloma
pyogenicum, verruca seborrhoica. Medjutim, sa klinicˇkog stanovišta najvec´e greške se prave
u odnosu na amelanoticˇku varijantu malignog melanoma.

Dijagnostika

Ako se sumnja na MM, indikovana je eksciziona biopsija celokupne promene uz
intraoperativnu ex tempore dijagnozu. Na taj nacˇin se, u slucˇaju potrebe, može proširiti
hirurški zahvat do potrebnih granica.

Terapija

Lecˇenje melanoma je prvenstveno hirurško. Podrazumeva široku (u sva tri pravca)
eksciziju kože zajedno sa primarnom lezijom. Ova ekscizija podrazumeva 2-5 cm slobodne

58

kože oko primarne lezije, a prema dubini se ukljucˇuje i duboka fascija. Pri istovremeno
palpabilnim limfnim žlezdama indikovana je i radikalna disekcija vrata. Kontroverzna su
mišljenja u vezi sa profilakticˇkom disekcijom vrata kod klinicˇki negativnih metastaza na
vratu.

U adjuvantne terapijske mere MM spadaju hemioterapija (dakarbazin), imunoterapija
(interferoni, monoklonalna antitela) i zracˇna terapija.

Maligni melanom sluzokože usne duplje

Maligni melanom (MM) se na sluzokožama javlja znatno redje nego na koži.
Ucˇestalost primarnog MM usne duplje u odnosu na ostale lokalizacije ovog tumora kod
stanovnika Evrope iznosi 0.6-1.3 odsto. Najcˇešc´a lokalizacija melanoma u usnoj duplji je
nepce, a u descendentnom rasporedu slede alveolarni nastavak gornje i donje vilice, jezik,
obraz, gornja i donja usna.

Starosna struktura obolelih je ista kao kod melanoma kože. Nasuprot tome, polna
struktura je drugacˇija, tako da je oboljenje cˇešc´e kod muškaraca nego kod žena.

Maligni melanom može u usnoj duplji nastati de novo na nepromenjenoj sluzokoži,
ili malignom alteracijom iz melanosis circumscripta Dubreuilh. Klasifikacija MM sluzokože
je analogna sa klasifikacijom MM kože.

Prognoza MM sluzokože usne duplje je znatno lošija nego MM kože. Petogodišnje
preživljavanje iznosi od 5 do 20 odsto. Razlog tome je što se kod vec´ine slucˇajeva primarno
lecˇenje zapocˇinje u vec´ poodmakloj fazi bolesti. Drugi razlog je u ranom metastaziranju ovog
tumora usled bogatog limfotoka i krvotoka u podrucˇju usne duplje.

Klinicˇki se na sluzokoži nalazi nodularan, plavocrn pigmentni tumor koji kasnije može
da ulceriše. Postoje i amelanoticˇne forme tumora, koje se mogu pogrešno proglasiti za fibrom
ili epulis.

Pri malignoj alteraciji lentigo maligna na sluzokoži se nalaze ravne, nejasno
ogranicˇene, nejednako intenzivno mrko pigmentisane lezije sa tendencijom stvaranja nodusa
i delimicˇnim ulcerisanjem.

U cilju dijagnostike prodora u koštane strukture ili u paranazalne šupljine,
preoperativno je ponekad potrebno nacˇiniti klasicˇne rendgenske snimke, ili skener (CT).

Terapija

Terapija je u osnovi hirurška. Podrazumeva eksciziju odnosno resekciju tumorom
zahvac´enog predela sa slojem zdravog tkiva oko tumora u svim pravcima. Evakuacija
regionalnih limfnih žlezda je indikovana u slucˇajevima kada su one uvec´ane.

59

10.3.13. Sarkomi

Sarkomi su maligni tumori vezivnog tkiva. Nasuprot karcinomima ovo su znatno redji
tumori. Javljaju se u svakom životnom dobu. Sarkomi su tumori koje karakteriše infiltrativni
i veoma agresivni rast. Rano prodiru u krvotok i metastaziraju hematogenim putem, najcˇešc´e
u pluc´a. Drugi organi, kao jetra, kosti i mozak retko su zahvac´eni procesom diseminacije.
Metastaze u regionalnim limfnim žlezdama su retkost.

Sarkomi se prema histomorfološkoj slici dele na diferencirane i nediferencirane.
Diferencirani sarkomi pkazuju histološku slicˇnost sa normalnim mezenhimalnim tkivom od
kojeg poticˇu. Na osnovu toga su dobili nazive fibrosarkom, miosarkom, liposarkom,
hemangiosarkom, hondrosarkom i osteosarkom. Nediferencirani sarkomi ne imitiraju
morfološki izgled i strukturu tkiva od kojeg poticˇu. Oni se prema predominantnom c´elijskom
tipu dele na spinocelularne, rotundocelularne i polimorfocelularne sarkome.

Stepen malignosti sarkoma je zalicˇit i ne korelira bezuslovno sa histološkim stepenom
diferencijacije ovih tumora. Zbog toga je za njih uveden sistem gradacije (grading) u kojem
se pored histoloških kriterijuma uzima u obzir i biološko ponašanje sarkoma, koje se zasniva
na klinicˇkom iskustvu. Ova biološka gradacija (Costa i sar, 1984) prikazana je u tabeli 1.5.

Tab 10.5. Biološka gradacija sarkoma mekih tkiva (Costa i sar, 1984)

Tip sarkoma

Gradacija
1 2 3

Fibrosarkom

- + +

Dermatofibrosarkom

+ - -

Liposarkom (miksoidni)

+ - -

Liposarkom (rotundocelularni)

- + +

Lejomiosarkom

+ + +

Rabdomiosarkom (embrionalni)

- - +

Angiosarkom

- + +

Kapošijev sarkom

- + +

Sinovijalni sarkom

- - +

1. stepen: Tumori sa veoma slabom sklonošc´u ka recidiviranju i bez sklonosti ka
metastaziranju. Histološki se ne nalaze nekroze u tumorskom tkivu.

2. stepen: Tumori koji najranije dve godine posle radikalnog hirurškog zahvata
recidiviraju i u histološkoj slici pokazuju minimalne nekroze.

3. stepen: Tumori koji agresivno rastu i koji recidiviraju tokom prve godine posle
radikalnog hirurškog zahvata. Histološki se nalaze obimne nekroze.

Biološka gradacija pomaže klinicˇaru pri planiranju lecˇenja sarkoma.

Sa klinicˇkog stanovišta sarkomi se mogu podeliti u tri grupe:

60

1. Sarkomi mekih tkiva.

2. Osteogeni sarkomi.

3. Limforetikularni sarkomi.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->